ASOCIACIÓN DE CEFALEAS EN RACIMO Y PRIMARIAS ESPAÑA – CRAES

Cefaleas Trigémino-Autonómicas y Descripción de la Cefalea en Racimos:

COMITÉ DE CLASIFICACIÓN DE LA CEFALEA DE LA INTERNATIONAL HEADACHE SOCIETY (IHS)

3. CEFALEASTRIGÉMINO-AUTONÓMICAS

3.1 Cefalea en racimos

3.1.1 Cefalea en racimos episódica

3.1.2 Cefalea en racimos crónica 3.2 Hemicránea paroxística

3.2.1 Hemicránea paroxística episódica

3.2.2 Hemicránea paroxística crónica 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración

3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección

conjuntival y lagrimeo (SUNCT)

3.3.1.1 SUNCT episódico

3.3.1.2 SUNCT crónico

3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA)

3.3.2.1 SUNA episódico

3.3.2.2 SUNA crónico 3.4 Hemicránea continua 3.5 Cefalea trigémino-autonómica probable

3.5.1 Cefalea en racimos probable

3.5.2 Hemicránea paroxística probable

3.5.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración probable

3.5.4 Hemicránea continua probable

3.1 CEFALEA EN RACIMOS

Otras denominaciones

Neuralgia ciliar; eritromelalgia cefálica; eritroprosopalgia de Bing; hemicránea angiopléjica; hemicránea neuralgiforme crónica; cefalea histamínica; cefalea de Horton; neuralgia hemicraneana (de Harris); neuralgia petrosa (Gardner); neuralgia de Sluder; neuralgia esfenopalatina; neuralgia vidiana.

Descripción

Ataques de dolor severo estrictamente unilaterales en región orbitaria, supraorbitaria, temporal, o en cualquier combinación de estos lugares, con una duración de 15-180 minutos, que se presentan con una frecuencia variable desde un ataque cada dos días hasta ocho ataques al día. El dolor está asociado a inyección conjuntival homolateral, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis o edema palpebral, y/o a inquietud o agitación.

Criterios diagnósticos

A. Al menos cinco ataques que cumplen los criterios B-D.

B. Dolor de unilateral de intensidad severa o muy severa en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración de 15 a 180

minutos sin tratamiento1.

C. Cualquiera o los dos los siguientes:

1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea:

a) Inyección conjuntival y/o lagrimeo. b) Congestión nasal y/o rinorrea.

c) Edema palpebral.

d) Sudoración frontal y facial.

e) Rubefacción frontal y facial.

f) Sensacióndetaponamientoenlosoídos. g) Miosis y/o ptosis.

2. Inquietudoagitación.

D. La frecuencia de los ataques varía entre una vez cada dos días y ocho al

día durante más de la mitad del tiempo que el trastorno está activo.

E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS 71

SUMARIO

72 CEFALEAS TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS

Nota

1. Durante una parte (pero menos de la mitad) del curso temporal de la 3.1 Cefalea en racimos, los episodios pueden ser menos severos y/ o de duración más corta o larga.

Comentarios

Los ataques aparecen en serie y se prolongan durante semanas o meses (los llamados «racimos») separados por períodos de remisión que suelen durar meses o años. Alrededor de un 10-15% de los pacientes padecen 3.1.2 Cefalea en racimos crónica sin estos períodos de remisión. En una serie extensa de pacientes con cefalea en racimos con un adecuado seguimiento, un cuarto presentaba un solo racimo. Estos pacientes cumplen criterios y deberían ser clasificados como 3.1 Cefalea en racimos.

El dolor de la 3.1 Cefalea en racimos es de mayor intensidad en la región orbitaria, supraorbitaria, temporal o en cualquier combinación de ellas, pero puede irradiarse a otras regiones de la cabeza. Durante los peores ataques la intensidad del dolor es insoportable. Por lo general, los pacientes son incapaces de permanecer en decúbito y característicamente deambulan sin cesar. El dolor casi invariablemente recurre en el mismo lado de la cabeza durante un racimo individual. Durante racimo de 3.1.1 Cefalea episódica en racimos, y en cualquier momento de una 3.1.2 Cefalea en racimos crónica, los ataques acontecen regu- larmente y pueden ser provocados por alcohol, histamina o nitroglicerina.

La edad de comienzo suele estar comprendida entre los 20 y 40 años. Por motivos que se desconocen, los varones se ven afectados tres veces más que las mujeres.

Los ataques agudos implican la activación de la sustancia gris hipotalámica posterior. En el 5% de los casos, la 3.1 Cefalea en racimos puede ser trasmitida de forma autosómica dominante.

Se han descrito casos de pacientes que presentan tanto 3.1 Cefalea en racimos como 13.1 Neuralgia del trigémino (lo que a veces se conoce como el síndrome cluster-tic). Se les deberían asignar ambos diagnósticos. La impor- tancia de esta observación radica en que ambos trastornos deben ser tratados para liberar al paciente del dolor.

3.1.1 Cefalea en racimos episódica

Descripción

Ataques de cefalea en racimos que se manifiestan en períodos que duran de siete días a un año, separados por fases libres de dolor que duran como mínimo un mes.

SUMARIO

Criterios diagnósticos

A. Ataques que cumplen los criterios de la 3.1 Cefalea en racimos y ocurren en brotes (períodos de racimo).

B. Al menos dos períodos de racimo que duran de 7 días a 1 años (sin tra- tamiento), separados por períodos de remisión sin dolor que duran un mes o más.

Comentario

Los períodos de racimo suelen prolongarse entre dos semanas y tres meses.

3.1.2 Cefalea en racimos crónica

Descripción

Ataques de cefalea en racimos que se presentan durante más de un año sin períodos de remisión o con períodos de remisión que duran menos de un mes.

Criterios diagnósticos

A. Ataques que cumplen los criterios de la 3.1 Cefalea en racimos y el criterio B.

B. Sin período de remisión, o con remisiones que duran menos de 1 mes durante como mínimo un año.

Comentario

La 3.1.2 Cefalea en racimos crónica puede aparecer de novo (referida previamente como cefalea en racimos crónica primaria) o evolucionar de la 3.1.1 Cefalea en racimos episódica (referida previamente como cefalea crónica secundaria en racimos). En algunos pacientes, el cambio se produce de la 3.1.2 Cefalea en racimos crónica a la 3.1.1 Cefalea en racimos episódica.

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