¿Cefalea primaria?

En caso de que la primera aparición de una nueva cefalea con características de migraña guarde una estrecha relación temporal con otro trastorno.

 

 

1. MIGRAÑA

1.1 Migraña sin aura

1.2 Migraña con aura

1.2.1 Migraña con aura típica

1.2.1.1 Aura típica con cefalea

1.2.1.2 Aura típica sin cefalea

1.2.2 Migraña con aura típica

1.2.3 Migraña hemipléjica

1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar

1.2.3.1.1 Migraña hemipléjica familiar de tipo 1

1.2.3.1.2 Migraña hemipléjica familiar de tipo 2

1.2.3.1.3 Migraña hemipléjica familiar de tipo 3

1.2.3.1.4 Otros tipos de migraña hemipléjica familiar

1.2.3.2 Migraña hemipléjica esporádica

1.2.4 Migraña retiniana

1.3 Migraña crónica

1.4 Complicaciones de la migraña

1.4.1 Estado migrañoso

1.4.2 Aura persistente sin infarto

1.4.3 Infarto migrañoso

1.4.4 Crisis epiléptica desencadenada por aura migrañosa

1.5 Migraña probable

1.5.1 Migraña sin aura probable

1.5.2 Migraña con aura probable

1.6 Síndromes episódicos que pueden asociarse a la migraña

1.6.1 Trastorno gastrointestinal recurrente

1.6.1.1 Síndrome de vómitos cíclicos

1.6.1.2 Migraña abdominal

1.6.2 Vértigo paroxístico benigno

1.6.3 Tortícolis paroxística benigna conocido por causar cefalea o cumpla otros criterios para ocasionar tal trastorno, la nueva cefalea se clasifica como secundaria al trastorno desencadenante. En caso de que la transición de migraña preexistente a crónica guarde una estrecha relación temporal con dicho trastorno desencadenante, se deberían asignar tanto el diagnóstico inicial de la migraña como el diagnóstico secundario. La 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos es un ejemplo importante de esto: se deben enunciar los diagnósticos de migraña episódica o crónica y de 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos en el caso de que exista abuso de fármacos. En caso de que el empeoramiento significativo (por lo general relativo a un aumento que como mínimo doble la frecuencia o gravedad) de una migraña preexistente guarde una estrecha relación temporal con dicho trastorno desencadenante, se deberían asignar tanto el diagnóstico inicial de la migraña como el diagnóstico secundario, siempre y cuando existan suficientes evidencias de que este trastorno pueda ocasionar cefalea.

INTRODUCCIÓN

La migraña es una cefalea primaria frecuente e incapacitante. Estudios epidemiológicos han documentado su alta prevalencia y enorme impacto socioeconómico y personal. Conforme al estudio Global Burden of Disease Survey 2010, es el tercer trastorno más prevalente y la séptima causa de incapacidad en el mundo.

La migraña se divide en dos subtipos principales: 1.1 Migraña sin aura, un síndrome clínico caracterizado por cefalea con características específicas y síntomas asociados, y 1.2 Migraña con aura, que se caracteriza por síntomas neurológicos focales transitorios que suelen preceder o, en ocasiones, acompañar a la cefalea. Algunos pacientes también presentan una fase premonitoria, que tiene lugar horas o días antes de la cefalea, así como una fase de resolución. Entre los síntomas premonitorios y de la fase de resolución se incluyen hiperactividad, hipoactividad, depresión, avidez por determinados alimentos, bostezos repetidos, astenia y dolor o rigidez cervical.

En caso de que un paciente cumpla los criterios de más de un subtipo de migraña, se deben diagnosticar y clasificar todos ellos. Por ejemplo, un paciente con frecuentes episodios de migraña con aura y en ocasiones ataques sin aura será clasificado como 1.2 Migraña con aura y 1.1 Migraña sin aura. Las crisis de cualquiera de ambos tipos se incluyen en los criterios de diagnóstico para 1.3 Migraña crónica.

1.1 MIGRAÑA SIN AURA

Otras denominaciones

Migraña común; hemicránea simple.

Descripción

Cefalea recurrente con episodios de 4-72 horas de duración. Las características típicas del dolor son las siguientes: localización unilateral, carácter pulsátil, intensidad moderada o severa, empeoramiento con la actividad física y asociación con náuseas o fotofobia y fonofobia.

Criterios diagnósticos

A. Al menos cinco crisis1 que cumplen los criterios B-D.

B. Episodios de cefalea de entre 4 y 72 horas de duración (no tratados o tratados sin éxito)2,3.

C. La cefalea presenta al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización unilateral.

2. Carácter pulsátil.

3. Dolor de intensidad moderada o severa.

4. Empeorada por o condiciona el abandono de la actividad física habitual

(p. ej., andar o subir escaleras).

D. Al menos uno de los siguientes durante la cefalea:

1. Náuseas y/o vómitos.

2. Fotofobia y fonofobia.

E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Notas

1. Podría ser difícil diferenciar una o varias crisis de migraña de las crisis sintomáticas de tipo migrañoso. Además, la naturaleza de tan solo uno o unas pocas crisis podría resultar complicada de interpretar. Por lo tanto, se precisa la aparición de al menos cinco crisis. Los individuos que cumplan los criterios para la 1.1 Migraña sin aura, pero hayan experimentado menos de cinco crisis, serán clasificados dentro de la 1.5.1 Migraña sin aura probable.

2. Si el paciente concilia el sueño durante una crisis de migraña y se despierta sin dolor, la duración de la crisis será computada hasta el momento del despertar.

3. En niños y adolescentes (menores de 18 años), las crisis pueden durar entre 2 y 72 horas (no se han corroborado las evidencias para episodios no tratados de duración inferior a dos horas en niños).

Comentarios

La localización bilateral de la cefalea migrañosa es más frecuente en niños y adolescentes (menores de 18 años) que en adultos; el dolor unilateral suele aparecer en la adolescencia tardía o en el inicio de la vida adulta. La localización de la cefalea migraña habitualmente es frontotemporal. La cefalea occipital infantil es rara y exige precaución de cara a establecer un diagnóstico. Un subconjunto de pacientes, de lo contrario considerados típicos, presenta localización facial del dolor, lo que se ha denominado «migraña facial». No existen evidencias que indiquen que estos pacientes formen un subgrupo distinto de los pacientes migrañosos. En niños, es posible inferir de su comportamiento la presencia de fotofobia y fotofobia. Las crisis migrañosas pueden estar unidas a síntomas neurovegetativos craneales y síntomas de alodinia cutánea.

La migraña sin aura a veces está relacionada con los períodos menstruales.

La ICHD-III (beta) ofrece criterios para A1.1.1 Migraña menstrual pura y A1.1.2

Migraña sin aura relacionada con la menstruación, pero en el Apéndice, debido a la incertidumbre sobre si deberían ser consideradas dos entidades diferenciadas.

Las crisis migrañosas muy frecuentes se clasifican ahora como 1.3

Migraña crónica. En caso de que exista un abuso de medicamentos sintomáticos asociado, se deberían asignar ambos diagnósticos de 1.3 Migraña crónica y 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos. La 1.1 Migraña sin aura es la enfermedad más propensa  cronificarse con el uso frecuente de medicación sintomática.

El diagnóstico por imagen del flujo sanguíneo cerebral regional no muestra cambios sugestivos de depresión cortical propagada (DCP) durante las crisis de migraña sin aura, pese a que se pueden producir cambios del flujo en el tronco encefálico, así como algunos cambios en el flujo cortical secundarios a la activación del dolor. Esto contrasta con la DCP que se acompaña de oligohemia, patognomónica de la migraña con aura. Aunque el grueso de las publicaciones sugiere que la DCP no aparece en la migraña sin aura, algunos estudios recientes lo desmienten. Además, se ha sugerido que ondas gliales u otros fenómenos corticales podrían estar asociados a la migraña sin aura.

Sí participan las moléculas mensajeras óxido nítrico (NO), la 5-hidroxitriptamina (5-HT) y el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (PRGC). Si bien este trastorno se consideraba fundamentalmente vascular, la importancia de la sensibilización de las vías del dolor, así como la posibilidad de que las crisis puedan tener su origen en el sistema nervioso central han ido acaparando cada vez más la atención durante las últimas décadas. Al mismo tiempo, se han identificado el circuito del dolor migrañoso, el sistema trigémino-vascular, y distintos aspectos de su neurotransmisión periférica y en el nucleus caudalis del trigémino, la sustancia gris central del mesencéfalo y el tálamo. Los nuevos fármacos sintomáticos altamente específicos de los receptores, tales como los triptanes, que son agonistas de los receptores 5-HT1B/D, los agonistas del receptor 5-HT1F y los antagonistas del receptor PRGC han demostrado su eficacia en el tratamiento agudo o sintomático de las crisis. Gracias a su alta especificidad con los receptores, su mecanismo de acción arroja una nueva visión en el campo de los mecanismos migrañosos.

Queda ya claro, por consiguiente, que la migraña sin aura es un trastorno neurobiológico; los avances tanto del ámbito clínico como de la neurociencia básica han permitido realizar progresos en nuestro conocimiento de la fisiopatología de la migraña, y continuarán haciéndolo.

1.2 MIGRAÑA CON AURA

Otras denominaciones

Migraña clásica; migraña oftálmica, hemiparestésica, afásica o hemipléjica;

migraña acompañada; migraña complicada.

Descripción

Episodios recurrentes de varios minutos de duración con síntomas sensitivos o del sistema nervioso central unilaterales, transitorios y visuales, que se desarrollan progresivamente y suelen preceder a una cefalea y a síntomas asociados a migraña.

Criterios diagnósticos

A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C.

B. Uno o más de los síntomas de aura siguientes totalmente reversibles:

1. Visuales.

2. Sensitivos.

3. De habla o del lenguaje.

4. Motores.

5. Troncoencefálicos.

6. Retinianos.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Progresión gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un período ≥ 5 min y/o dos o más síntomas se presentan consecutivamente.

2. Cada síntoma de aura tiene una duración de entre 5 y 60 minutos1.

3. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral

2.

4. El aura se acompaña, o se sigue antes de 60 min, de cefalea.

D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III y se ha descartado un accidente isquémico transitorio

Notas

1. Si, por ejemplo, se presentan tres síntomas durante el aura, la duración máxima aceptable es de 3 x 60 minutos. Los síntomas motores podrían prolongarse hasta las 72 horas.

2. La afasia siempre se considera un síntoma unilateral; en lo que respecta a la disartria, depende de cada caso.

Comentarios

El aura es un conjunto de síntomas neurológicos que, por lo general, se manifiesta antes de la cefalea de 1.2 Migraña con aura, pero también puede comenzar después del inicio de la fase de dolor o continuar durante la fase de cefalea.

El aura visual es el tipo más común de aura, con una incidencia de un 90% en pacientes con 1.2 Migraña con aura, al menos en algún episodio. Con frecuencia se presenta en forma de espectro de fortificación: una figura en zigzag junto al punto de fijación de la vista que se propaga hacia la derecha o la izquierda y adopta una forma convexa lateral con un borde anguloso centelleante, lo que desemboca en distintos grados de escotoma relativo o absoluto. En otros casos puede producirse un escotoma sin síntomas positivos. Esto suele considerarse de inicio agudo, pero después de ser analizado, lo habitual es el aumento progresivo. En niños y adolescentes el aura puede aparecer en forma de síntomas visuales bilaterales no tan típicos. Se ha desarrollado y validado una escala de valoración del aura visual de alta especificidad y sensibilidad.

Los siguientes fenómenos en frecuencia son los trastornos sensitivos en forma de hormigueos que se desplazan lentamente desde el origen y afectan una menor o mayor parte de un lado del cuerpo, el rostro o la lengua. El adormercimiento puede acontecer solo o con el resto de los síntomas del aura. Menos frecuentes son los trastornos del lenguaje, normalmente de tipo afásico, aunque de difícil caracterización.

En caso de que el aura incluya debilidad motora, el trastorno debe ser clasificado como 1.2.3 Migraña hemipléjica, o uno de sus subtipos.

Los síntomas del aura normalmente se suceden unos a otros, comenzando con síntomas visuales, luego sensitivos y por último, los trastornos del lenguaje, aunque se han descrito casos con el orden inverso o incluso con otro orden. La duración aceptada de la mayoría de los síntomas de aura es de una hora, pero los síntomas motores suelen prolongarse. A los pacientes a menudo les resulta complicado describir sus síntomasen cuyo caso se les debe enseñar a medirlos en el tiempo y registrarlos de cara a futuras ocasiones. De ese modo, la información clínica se vuelve más nítida. Los errores comunes se refieren a categorizaciones equivocadas de la lateralización y la rapidez de inicio del dolor (brusco en lugar de gradual), del tipo de los trastornos oculares (localización monocular en lugar de homónimos), así como de la duración del aura y equivocar pérdida sensorial con debilidad. Después de la consulta inicial, la elaboración de un diario detallado sobre el aura puede clarificar el diagnóstico. Muchos pacientes que padecen crisis migrañosas con aura también sufren episodios sin aura. Estos deben ser clasificados tanto como 1.2 Migraña con aura como 1.1 Migraña sin aura.

Los síntomas premonitorios pueden comenzar horas o un día o dos antes del resto de los síntomas de una crisis migrañosa (con o sin aura). Entre ellos se incluyen distintas combinaciones de fatiga, dificultad para concentrarse, rigidez cervical, sensibilidad a la luz o al ruido, náuseas, visión borrosa, bostezos o palidez. Los términos «pródromos» o «síntomas previos» deben evitarse, dado que con frecuencia erróneamente incluyen el aura. El aura migrañosa se asocia, por lo general, con una cefalea que no cumple los criterios para la 1.1 Migraña sin aura, pero que aun así se considera una cefalea migrañosa por su relación con el aura. En otras ocasiones, el aura migrañosa puede desencadenarse sin cefalea.

Antes o durante la manifestación de los síntomas del aura, el flujo sanguíneo cerebral regional se reduce en el área de la corteza que se corresponde con la zona clínica afectada y con frecuencia también en un área más extensa. La reducción del flujo sanguíneo suele comenzar en zonas posteriores y se propaga a regiones más anteriores, en general por encima del umbral de isquemia. En un plazo de una a varias horas tiene lugar en dicha zona una transición gradual hacia la hiperemia. La depresión cortical propagada de Leão es probablemente el mecanismo subyacente. Estudios sistemáticos han demostrado que muchos pacientes con auras visuales ocasionalmente presentan síntomas en las extremidades o disartria. Por el contrario, los pacientes con síntomas en las extremidades y/o trastornos del lenguaje casi siempre suelen experimentar síntomas de aura visual, al menos durante algunos episodios. La distinción entre migraña con aura visual, migraña hemiparestésica con aura y migraña con afasia o disartria es artificial y, por tanto, no se reconoce en la presente clasificación. Todas ellas se clasifican como 1.2.1 Migraña con aura típica. Los pacientes con síntomas de aura troncoencefálicos se clasifican como 1.2.2 Migraña con aura del troncoencéfalo, pero casi siempre presentan otros síntomas típicos de aura añadidos. Los pacientes con 1.2.3 Migraña hemipléjica presentan debilidad motora, la cual se clasifica como subforma separada debido a las diferencias genéticas y fisiopatológicas de esta forma de migraña en comparación con la migraña con aura típica. Dichos pacientes suelen padecer además síntomas troncoencefálicos.

Los síndromes definidos anteriormente, migraña con aura prolongada y migraña con aura de inicio agudo, se han abandonado. La gran mayoría de los pacientes con dichos episodios tienen frecuentemente otros que cumplen los criterios de 1.2 Migraña con aura, y han de codificarse conforme a ese diagnóstico. El resto han de codificarse como 1.5.2 Migraña con aura probable, haciendo constar los detalles del aura atípica (aura prolongada o aura de inicio agudo) entre paréntesis. El diagnóstico suele ser evidente tras una cuidadosa anamnesis, si bien existen condiciones, tales como la disección carotídea, una malformación arteriovenosa o las crisis epilépticas, que pueden imiatar el fenotipo de la migraña con aura.

1.2.1 Migraña con aura típica

Descripción

Migraña con aura donde el aura consiste en síntomas visuales o sensitivos o del lenguaje, pero que no presenta debilidad motora y que se caracteriza por un desarrollo progresivo, una duración de cada uno de los síntomas inferior a una hora, una combinación de manifestaciones positivas y negativas, y por ser completamente reversible.

Criterios diagnósticos

A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C.

B. El aura comprende síntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje, todo ellos completamente reversibles, pero no presenta síntomas motores, troncoencefálicos ni retinianos.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Progresión gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un período ≥ 5 min, y/o dos o más síntomas se presentan consecutivamente.

2. Cada síntoma individual de aura tiene una duración de entre 5 y 60 minutos.

3. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral

2.

4. El aura se acompaña, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea.

D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III y se ha descartado un accidente isquémico transitorio.

Notas

1. Si, por ejemplo, se presentan tres síntomas durante el aura, la duración máxima aceptable es de 3 x 60 minutos.

2. La afasia siempre se considera un síntoma unilateral; en lo que respecta a la disartria, depende de cada caso.

1.2.1.1 Aura típica con cefalea

Descripción

Migraña con aura típica en la que el aura ocurre de manera simultánea o durante los 60 minutos previos a la cefalea, que a su vez puede o no tener características de migraña.

Criterios diagnósticos

A. Cumple los criterios de la 1.2.1 Migraña con aura típica.

B. La cefalea, con o sin características de migraña, se manifiesta de manera simultánea o 60 minutos después del aura.

1.2.1.2 Aura típica sin cefalea

Descripción

Migraña con aura típica que no presenta cefalea de manera simultánea ni posterior al aura.

Criterios diagnósticos

A. Cumple los criterios de la 1.2.1 Migraña con aura típica.

B. No hay cefalea ni de manera simultánea ni durante los 60 minutos posteriores al aura.

Comentarios

En algunos pacientes, un aura típica siempre va seguida de una cefalea migrañosa, pero muchos pacientes sufren asimismo episodios con aura seguidos por cefaleas no migrañosas o incluso sin cefalea. Un pequeño número de pacientes padecen exclusivamente 1.2.1.2 Aura típica sin cefalea. En ausencia de una cefalea que cumpla criterios de la 1.1 Migraña sin aura, el diagnóstico preciso del aura frente a otras entidades que mimetizan sus síntomas y podrían señalar una enfermedad más seria (p. ej., un accidente isquémico transitorio) se complica, y a menudo suele precisar llevar a cabo estudios complementarios. Cuando el aura aparece por primera vez pasados los 40 años, cuando los síntomas solo presentan características negativas (p. ej., hemianopsia) o cuando el aura es prolongada o muy breve, se deberían descartar otras causas, sobre todo los accidentes isquémicos transitorios.

1.2.2 Migraña con aura del troncoencéfalo

Otras denominaciones

Migraña basilar; migraña de la arteria basilar; migraña de tipo basilar.

Descripción

Migraña con síntomas de aura que claramente se originan en el tronco encefálico, pero que no incluyen debilidad motora.

Criterios diagnósticos

A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B-D.

B. El aura comprende síntomas visuales, sensitivos o del lenguaje, todos ellos completamente reversibles, pero no incluye síntomas motores ni retinianos.

C. Al menos dos de los siguientes síntomas troncoencefálicos:

1. Disartria.

2. Vértigo.

3. Acúfenos.

4. Hipoacusia.

5. Diplopía.

6. Ataxia.

7. Disminución del nivel de conciencia.

D. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Progresión gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un período ≥ 5 minutos, o dos o más síntomas se presentan consecutivamente.

2. Cada síntoma de aura tiene una duración de entre 5 y 60 minutos2.

3. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral

3.

4. El aura se acompaña, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea.

E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III y se ha descartado un accidente isquémico transitorio.

Notas

1. Si se presentan síntomas motores, codificar como 1.2.3 Migraña hemipléjica.

2. Si, por ejemplo, se presentan tres síntomas durante el aura, la duración

máxima aceptable es de 3 x 60 minutos.

3. La afasia siempre se considera un síntoma unilateral; en lo que respecta a la disartria, depende de cada caso.

Comentarios

Inicialmente se utilizaron los términos migraña de la arteria basilar o migraña basilar, pero puesto que la afectación de la arteria basilar es poco probable, se prefiere el uso de migraña con aura del troncoencéfalo. Además de los síntomas troncoencefálicos, en la mayoría de las crisis se presentan además síntomas típicos de aura. Muchos pacientes que sufren crisis de migraña con aura troncoencefálica también refieren otras crisis con aura típica, y deberían ser codificados tanto para la 1.2.1 Migraña con aura típica como para la 1.2.2 Migraña con aura del troncoencéfalo.

Gran parte de los síntomas enunciados en el criterio C podrían ser secundarios a ansiedad e hiperventilación, y por tanto podrían llevar a interpretaciones erróneas.

1.2.3 Migraña hemipléjica1

Descripción

Migraña con aura que incluye debilidad motora.

Criterios diagnósticos

A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C.

B. Aura que presente las siguientes dos características:

1. Debilidad motora completamente reversible.

2. Síntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje completamente reversibles.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Progresión gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un período ≥ 5 minutos, o dos o más síntomas se presentan consecutivamente.

2. Cada síntoma de aura no motor se prolonga durante 5 a 60 minutos, y los síntomas motores duran menos de 72 horas2.

3. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral

3.

4. El aura se acompña, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea.

D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III, y se han descartado un ictus y un accidente isquémico transitorio.

Notas

1. El término plejía significa parálisis en la mayoría de idiomas, pero la mayoría de los ataques se caracterizan por debilidad motora.

2. En el algunos pacientes la debilidad motora puede prolongarse durante semanas.

3. La afasia siempre se considera un síntoma unilateral; en lo que respecta a la disartria, depende de cada caso.

Comentario

Puede resultar difícil distinguir la debilidad de la hipoestesia.

1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar (MHF)

Descripción

Migraña con aura que incluye debilidad motora, y por lo menos un pariente de primer o segundo grado padece aura migrañosa con debilidad motora.

Criterios diagnósticos

A. Cumple los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

B. Al menos un pariente de primer o segundo grado ha padecido episodios que cumplen los criterios para la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

Comentarios

Los nuevos datos genéticos han permitido una definición más precisa de la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar (MHF) que la que previamente era posible. Se han identificado los siguientes subtipos genéticos específicos: en la MHF1 hay mutaciones en el gen CACNA1A (codifica para un canal del calcio) en el cromosoma 19; en la MHF2 hay mutaciones en el gen ATP1A2 (codifica para ATPasa de sodio/potasio) en el cromosoma 1, y en la MHF3 hay mutaciones en el gen SCN1A (codifica para un canal del sodio) en el cromosoma 2). Cabe la posibilidad de que existan otros loci aún sin identificar.

Si se llevan a cabo estudios genéticos, el subtipo genético (en caso de ser descubierto) debe especificarse en el quinto dígito.

Se ha observado que la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar (MHF) presenta a menudo síntomas troncoencefálicos además de los síntomas típicos del aura, y que casi siempre aparece cefalea. En raras ocasiones, durante los

episodios de MHF pueden ocurrir disminución del nivel de conciencia (a veces incluso el coma), confusión, fiebre o pleocitosis del LCR.

La 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar (MHF) podría interpretarse erróneamente como epilepsia y ser tratada como tal (sin éxito). Las crisis de MHF pueden ser desencadenadas por traumatismo craneal (leve). En aproximadamente el 50% de las familias con MHF se desarrolla una ataxia cerebelosa progresiva crónica independientemente de los ataques migrañosos.

1.2.3.1.1 Migraña hemipléjica familiar de tipo 1 (MHF1)

Criterios diagnósticos

A. Cumple los criterios de la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar.

B. Se ha demostrado una mutación causal en el gen CACNA1A.

1.2.3.1.2 Migraña hemipléjica familiar de tipo 2 (MHF2)

Criterios diagnósticos

A. Cumple los criterios de la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar.

B. Se ha demostrado una mutación causal en el gen ATP1A2.

1.2.3.1.3 Migraña hemipléjica familiar de tipo 3 (MHF3)

Criterios diagnósticos

A. Cumple los criterios de la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar.

B. Se ha demostrado una mutación causal en el gen SCN1A.

1.2.3.1.4 Otros tipos de migraña hemipléjica familiar

Criterios diagnósticos

A. Cumple los criterios de la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar.

B. Estudios genéticos han demostrado que no existen mutaciones en los genes CACNA1A, ATP1A2 ni SCN1A.

1.2.3.2 Migraña hemipléjica esporádica

Descripción

Migraña con aura que incluye debilidad motora, pero sin antecedentes de familiares de primer ni segundo grado que padezcan aura migrañosa con debilidad motora.

Criterios diagnósticos

A. Cumple los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

B. Ningún pariente de primer o segundo grado cumple los criterios para la

1.2.3 Migraña hemipléjica.

Comentarios

Estudios epidemiológicos han demostrado que la prevalencia de los casos familiares y los esporádicos es similar. Las crisis de la 1.2.3.2 Migraña hemipléjica esporádica tienen las mismas características que los de la 1.2.4 Migraña hemipléjica familiar. Algunos casos, en apariencia esporádicos, tienen mutaciones de MHF conocidas, y en algunos de ellos un pariente de primer o segundo grado desarrolla posteriormente migraña hemipléjica, de manera que se cumplen los criterios para la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar, lo que requiere una modificación del diagnóstico.

Los casos esporádicos requieren habitualmente pruebas de neuroimagen y otros exámenes para descartar otras causas. Una punción lumbar podría ser necesaria para descartar el 7.3.5 Síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con pleocitosis linfocitaria.

1.2.4 Migraña retiniana

Descripción

Crisis repetidas de alteración visual monocular, incluyendo fotopsias, escotomas o amaurosis, asociados con cefalea migrañosa.

Criterios diagnósticos

A. Al menos dos crisis que cumplen los criterios B y C.

B. Aura que presenta fenómenos visuales monoculares positivos y/o negativos completamente reversibles (por ejemplo, fotopsias, escotomas o amaurosis) confirmada durante una crisis o por cualquiera o los dos siguientes:

1. Examen clínico del campo visual.

2. Dibujo del paciente de un defecto monocular del campo visual (previa indicación de instrucciones).

C. Al menos dos de las siguientes tres características:

1. Progresión gradual del aura durante un período de 5 o más minutos.

2. Los síntomas de aura tienen una duración de entre 5 y 60 minutos.

3. El aura se acompaña, o se sigue antes de 60 minutos, de cefalea.

D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III y se han descartado otras causas de amaurosis fugax.

Comentarios

Algunos pacientes que dicen padecer trastornos visuales monoculares tienen hemianopsia. Se han descrito algunos casos sin cefalea, pero no es posible asegurar que la migraña sea la etiología subyacente.

La 1.2.4 Migraña retiniana es una causa altamente infrecuente de pérdida visual monocular transitoria. Se han descrito de pérdida visual monocular permanente asociada a migraña. Es preciso llevar a cabo los estudios complementarios necesarios para descartar otras causas de amaurosis monocular transitoria.

1.3 MIGRAÑA CRÓNICA1,2

Descripción

Cefalea que aparece durante 15 días o más al mes durante más de tres meses, y que, al menos durante 8 días al mes, presenta características de cefalea migrañosa.

Criterios diagnósticos

A. Cefalea (tipo tensional o migrañoso) durante un período de 15 o más días al mes durante más de 3 meses2 que cumple los criterios B y C.

B. Aparece en un paciente que ha sufrido al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D para la 1.1 Migraña sin aura y/o los criterios B y C de la

1.2 Migraña con aura.

C. Durante un período de 8 o más días al mes por espacio de más de 3 meses cumple cualquiera de los siguientes:

1. Criterios C y D para la 1.1 Migraña sin aura.

2. Criterios B y C para la 1.2 Migraña con aura.

3. En el momento de la aparición el paciente cree que es migraña, y se alivia con un triptán o derivados ergóticos.

D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Notas

1. El diagnóstico de 1.3 Migraña crónica excluye el diagnóstico de la 2.

Cefalea tensional o sus subtipos, puesto que la cefalea tipo tensional forma parte de los criterios diagnósticos de la 1.3 Migraña crónica.

2. La razón por la que se aísla la migraña crónica de la episódica es que resulta imposible distinguir los episodios individuales de cefalea en pacientes con dolores de cabeza tan frecuentes y continuados. De hecho, las características de la cefalea pueden variar no solo de un día a otro, sino incluso durante el mismo día. Resulta extremadamente complicado mantener a estos pacientes sin medicación con el fin de observar la historia natural de la cefalea. En esta situación se cuentan los episodios tanto con aura como sin aura, así como las cefaleas tipo tensión. La causa más habitual de los síntomas indicativos de migraña crónica es el abuso de medicación, tal y como se define en la

8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática. En torno a un 50% de los pacientes que aparentan padecer 1.3 Migraña crónica vuelven a un subtipo de migraña episódica después de la privación del fármaco; dichos pacientes están incorrectamente diagnosticados como 1.3. Migraña crónica. Del mismo modo, muchos pacientes que parecen estar abusando de medicación no mejoran después de la privación de los fármacos, y el diagnóstico de 8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática podría ser inapropiado (suponiendo que la condición crónica producida por el abuso de medicación siempre sea reversible). Por lo tanto, y debido a la norma general, a los pacientes que cumplan los criterios tanto para la 1.3 Migraña crónica como para la 8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática se les deberían asignar ambos diagnósticos. Después de la retirada de la medicación sintomática, la migraña volverá al subtipo episódico o bien seguirá siendo crónica, con lo que se podrá reconsiderar el diagnóstico; en el último caso, el diagnóstico de la 8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática se podría anular. En algunos países es común diagnosticar la 8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática solo en el momento alta.

3. La caracterización de la cefalea recurrente frecuente suele precisar la cumplimentación de un diario de cefaleas en el que se registre información acerca del dolor y de los síntomas asociados diariamente durante al menos un mes. Se pueden conseguir diarios de muestra en http://www.i-h-s.org.

1.4 COMPLICACIONES DE LA MIGRAÑA

Comentario

Debe codificarse separadamente tanto para subtipo de migra como para la complicación.

1.4.1 Estado migrañoso

Descripción

Crisis de migraña debilitante que se prolonga durante más de 72 horas.

Criterios diagnósticos

A. Una crisis de cefalea que cumple los criterios B y C.

B. Aparece en un pacientes con 1.1 Migraña sin aura y/o 1.2 Migraña con aura, de manera similar a las crisis previas, salvo por su duración e intensidad.

C. Las dos características siguientes:

1. Se prolonga durante más de 72 horas1 y/o.

2. El dolor o los síntomas asociados son debilitantes2.

D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Notas

1. Se aceptan las remisiones de hasta 12 horas debido al uso de fármacos

o al sueño.

2. Los casos más leves que no cumplan el criterio C2 se clasifican como

1.5.1 Migraña sin aura probable.

Comentarios

Las cefaleas con características de 1.4.1 Estado migrañoso pueden a menudo ser causadas por abuso de fármacos. Cuando una cefalea cumpla los criterios para la 8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática, se debe clasificar como 1.3 Migraña crónica y 8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática, pero no como 1.4.1 Estado migrañoso. Cuando el uso excesivo de fármacos abarca un período inferior a los tres meses, solamente debe codificarse solo para aquellos subtipos de migraña correspondiente(s).

Los episodios no debilitantes que duren más de 72 horas pero que cumplen el resto de los criterios se clasifican como 1.5.1 Migraña sin aura probable.

1.4.2 Aura persistente sin infarto

Descripción

Síntomas de aura que se prolongan durante una semana o más sin evidencia de infarto en las pruebas de neuroimagen.

Criterios diagnósticos

A. El aura cumple el criterio B.

B. Aparece en un paciente con 1.2 Migraña con aura, idéntica a los episodios previos, salvo por la duración de uno o más de los síntomas de aura, que se prolongan durante una semana o más.

C. No se aprecia infarto en las pruebas de neuroimagen.

D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Comentarios

Las auras persistentes son raras pero están bien documentadas. Con frecuencia son bilaterales y pueden durar meses o años. El límite de una semana según el criterio C se basa en la opinión de expertos y debería ser estudiado

formalmente.

La evaluación diagnóstica tendrá que distinguir entre 1.4.2 Aura persistente sin infarto y 1.4.3 Infarto migrañoso, y excluir el aura sintomática de un infarto cerebral de otras causas. Las crisis de más de una hora y menos de una semana de duración se clasifican como 1.5.2 Migraña con aura probable.

1.4.3 Infarto migrañoso

Descripción

Uno o más aura síntomas de aura migrañosas asociados a una lesión isquémica cerebral en un territorio congruente, demostrado por pruebas de neuroimagen.

Criterios diagnósticos

A. Crisis migrañosa que cumple los criterios B y C.

B. Ocurre en un paciente con 1.2 Migraña con aura y es idéntico a las crisis previas, salvo por la duración de uno o más síntomas de aura, que persisten más allá de 60 minutos.

C. La neuroimagen revela un infarto isquémico en un área congruente.

D. Sin mejor explicación por otro diagnóstico.

Comentarios

El ictus isquémico en un paciente migrañoso puede ser categorizado como un infarto cerebral de otra índole coexistente con migraña, infarto cerebral por otra causa que se presente como migraña con aura, o infarto cerebral que ocurre durante una crisis migrañosa típica con aura. Solo este último cumple los criterios de 1.4.3 Infarto migrañoso.

El 1.4.3 Infarto migrañoso aparece sobre todo en la circulación posterior y en mujeres jóvenes.

Varios estudios de población han demostrado que los pacientes que padecen migraña con aura presentan un riesgo dos veces mayor de sufrir un ictus isquémico. No obstante, cabe señalar que estos infartos no son de tipo migrañoso. Los mecanismos que justifican un mayor riesgo de ictus isquémico en pacientes migrañosos no están claros; asimismo, se desconoce la relación entre la frecuencia del aura y la naturaleza de los síntomas de aura que denoten el aumento de este riesgo. La mayoría de los estudios han mostrado una falta de asociación entre la migraña sin aura y el ictus isquémico.

1.4.4 Crisis epiléptica desencadenada por aura migrañosa

Descripción

Crisis epiléptica desencadenada por una crisis de migraña con aura.

Criterios diagnósticos

A. Una crisis que cumple los criterios diagnósticos para un tipo de crisis epiléptica, así como al criterio B.

B. Ocurre en un paciente con 1.2 Migraña con aura de manera simultánea o en la hora posterior a una crisis de migraña con aura

C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico.

Comentario

La migraña y la epilepsia son ejemplos prototípicos de trastornos paroxísticos cerebrales. Si bien se observan con frecuencia cefaleas tipo migraña durante el período postcrítico, en ocasiones puede presentarse una crisis epiléptica de manera simultánea o siguiendo a una crisis migrañosa. Este extraño fenómeno, a veces denominado migralepsia, ha sido descrito en pacientes con 1.2 Migraña con aura. Se carece de evidencias respecto a su asociación con 1.1 Migraña sin aura.

1.5 MIGRAÑA PROBABLE

Otras denominaciones

Trastorno migrañoso.

Codificado en otro lugar

Cefalea que asemeja a la cefalea tipo migraña secundaria a otro trastorno (migraña sintomática) debe ser clasificada conforme a dicho trastorno.

Descripción

Crisis de cefalea tipo migraña que no cumple uno de los criterios para ser clasificado en los subtipos de migraña citados anteriormente y que no cumple los criterios de ninguna otra cefalea.

Criterios diagnósticos

A. Las crisis cumplen todos los criterios A-D para la 1.1 Migraña sin aura excepto uno, o todos los criterios A-C para 1.2 Migraña con aura, salvo

por uno.

B. No cumplen los criterios de la ICHD-III de ninguna otra cefalea.

C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Comentario

Al diagnosticar la cefalea, los episodios que cumplen los criterios de la

2. Cefalea tensional y 1.5 Migraña probable, se clasifican como la primera de ellas, conforme a la regla general de que un diagnóstico definido prevalece sobre el diagnóstico probable. Sin embargo, en los pacientes cuya migraña ya haya sido diagnosticada y la cuestión sea contabilizar el número de crisis que están padeciendo (por ejemplo, como medida de eficacia en un ensayo clínico), las crisis que cumplan los criterios de 1.5

Migraña probable se deben considerar como migrañas. Esto es debido a que las crisis migrañosas leves o los episodios tratados de manera temprana no suelen exhibir todas las características necesarias para el diagnóstico de crisis migrañosa, pero sí responden a los tratamientos específicos contra la migraña.

1.5.1 Migraña sin aura probable

Criterios diagnósticos

A. Las crisis cumplen todos los criterios A-D para la 1.1 Migraña sin aura,

salvo por uno.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de ninguna otra cefalea.

C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

1.5.2 Migraña con aura probable

Criterios diagnósticos

A. Las crisis cumplen todos los criterios A-C para la 1.2 Migraña con aura,

salvo por uno.

B. No cumplen los criterios de la ICHD-III de ninguna otra cefalea.

C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

1.6 SÍNDROMES EPISÓDICOS QUE PUEDEN ASOCIARSE

A LA MIGRAÑA

Otras denominaciones

Síndromes periódicos en la infancia; síndromes periódicos de la infancia.

Comentarios

Este grupo de trastornos aparece en pacientes que también padecen 1.1 Migraña sin aura o 1.2 Migraña con aura, o que poseen una mayor probabilidad de desarrollar alguna de ellas. Si bien históricamente se han observado durante la infancia, también pueden aparecer en adultos.

Otros problemas que pueden aparecer en estos pacientes se incluyen los episodios de cinetosis y parasomnias tales como sonambulismo, somniloquía, terrores nocturnos o bruxismo.

1.6.1 Trastorno gastrointestinal recurrente

Otras denominaciones

Dolor abdominal crónico; dolor abdominal funcional; dispepsia funcional; síndrome del intestino irritable; síndrome de dolor abdominal funcional.

Descripción

Crisis recurrentes de dolor y/o malestar abdominal o náuseas y/o vómitos, que aparecen de manera poco frecuente, crónica o en intervalos predecibles y que pueden estar asociados con la migraña.

Criterios diagnósticos

A. Al menos cinco crisis con distintos episodios de dolor abdominal y/o malestar abdominal y/o náuseas y/o vómitos.

B. Exploración y evaluación gastrointestinal normal.

C. No atribuible a ningún otro trastorno

1.6.1.1 Síndrome de vómitos cíclicos

Descripción

Crisis recurrentes de náuseas y vómitos intensos, por lo general estereotipados en el individuo y con una periodicidad predecible de los episodios.

Las crisis pueden asociarse con palidez y letargo. Hay una resolución completa de los síntomas entre las crisis.

Criterios diagnósticos

A. Al menos cinco crisis de náuseas y vómitos intensos que cumplen los criterios B y C.

B. Estereotipados en el paciente, de carácter recurrente y con una periodicidad predecible.

C. Todos los siguientes:

1. Náuseas y vómitos que ocurren al menos cuatro veces por hora.

2. Las crisis duran ≥ 1 hora y hasta 10 días.

3. Las crisis aparecen con una separación de ≥ 1 semana.

D. Ausencia total de síntomas entre las crisis.

E. No atribuible a ningún otro trastorno1.

Nota

1. Particularmente, la anamnesis y la exploración física no muestran signos que sugieran enfermedad gastrointestinal.

Comentarios

El 1.6.1.1 Síndrome de vómitos cíclicos es una afección episódica de resolución espontánea que aparece en la infancia, con períodos de completa normalidad entre episodios. Es distintivo su carácter cíclico, y es previsible.

Este trastorno no estaba incluido como síndrome periódico en la infancia dentro de la ICHD-I, pero sí en la ICHD-II. El cuadro clínico de este síndrome se asemeja a los que aparecen en asociación con las cefaleas migrañosas, y varias líneas de investigación durante los últimos años han sugerido que el síndrome de vómitos cíclicos es un proceso relacionado con la migraña.

1.6.1.2 Migraña abdominal

Descripción

Es un trastorno idiopático que se observa fundamentalmente en niños y que se caracteriza por episodios recurrentes de dolor abdominal en línea media, de moderado a grave, asociado a síntomas vasomotores, náuseas y vómitos, que dura entre 2-72 horas y con normalidad entre los episodios. La cefalea no aparece durante los episodios.

Criterios diagnósticos

A. Al menos 5 crisis de dolor abdominal que cumplen los criterios B-D.

B. Dolor que cumple por lo menos dos de las siguientes tres características:

1. Localización medial, periumbilical o de localización mal definida.

2. Calidad sorda o «solo dolorosa».

3. De intensidad moderada o grave.

C. Durante las crisis, están presentes al menos dos de las siguientes:

1. Anorexia.

2. Náuseas.

3. Vómitos.

4. Palidez.

D. Los ataques duran de 2-72 horas sin tratamiento o sin tratamiento eficaz.

E. Ausencia total de síntomas entre los ataques.

F. No atribuible a ningún otro trastorno1.

Nota

1. Particularmente, la anamnesis y la exploración física no muestran signos que sugieran enfermedad gastrointestinal o renal, o dicha enfermedad se ha descartado con los estudios complementarios pertinentes.

Comentarios

El dolor de 1.6.1.2 Migraña abdominal es lo suficientemente grave para interferir con las actividades diarias habituales. En niños se suele pasar por alto la presencia de cefalea. Se deben analizar cuidadosamente los antecedentes de presencia o ausencia de cefalea y, si se identifica la cefalea o el dolor de cabeza durante las crisis, se debería considerar el diagnóstico de 1.1 Migraña sin aura. 

Los niños tienen dificultades para distinguir la anorexia de las náuseas.

La palidez suele ir acompañada de ojeras. En algunos casos, la rubefacción es la manifestación vasomotora predominante. La mayoría de los niños con migraña abdominal desarrollarán migraña en el futuro.

1.6.2 Vértigo paroxístico benigno

Descripción

Trastorno que se caracteriza por breves crisis recurrentes de vértigo que aparecen sin previo aviso y se resuelven de manera espontánea, en niños que por lo demás están sanos.

Criterios diagnósticos

A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C.

B. Vértigo1 que aparece sin aviso, máximo en el inicio y que se resuelve de manera espontánea después de un período que abarca entre minutos y horas, sin pérdida del conocimiento.

C. Al menos uno de los siguientes síntomas asociados:

1. Nistagmo.

2. Ataxia.

3. Vómitos.

4. Palidez.

5. Temor.

D. Exploración neurológica normal, así como función auditiva y vestibular entre los episodios.

E. No atribuible a otro trastorno.

Nota

1. Los niños de corta edad con vértigo pueden no ser capaces de describir los síntomas. La observación de los padres de períodos episódicos de inestabilidad puede interpretarse como vértigo en niños pequeños.

Comentarios

Se debe descartar la posibilidad de tumores de la fosa posterior, crisis epilépticas y trastornos vestibulares.

La relación entre 1.6.2 Vértigo paroxístico benigno y A1.6.6 Migraña vestibular (ver Apéndice) debe continuar siendo investigada. 1.6.3 Tortícolis paroxístico benigno

Descripción

Crisis recurrentes de inclinación de cabeza hacia un lado, con o sin ligera rotación, que remiten espontáneamente. La afección aparece en lactantes y niños pequeños y se inicia durante el primer año de vida.

Criterios diagnósticos

A. Crisis recurrentes1 en un niño pequeño que cumplen los criterios B y

C.

B. Inclinación lateral de la cabeza, con o sin ligera rotación, que remite de manera espontánea después de minutos o días.

C. Al menos uno de los siguientes síntomas asociados:

1. Palidez.

2. Irritabilidad.

3. Decaimiento.

4. Vómitos.

5. Ataxia2.

D. Exploración neurológica normal entre los episodios.

E. No atribuible a otro trastorno.

Notas

1. Los episodios tienden a recurrir con frecuencia mensual.

2. La ataxia es más probable en niños mayores dentro del grupo de edad afectado.

Comentarios

Se puede recolocar la cabeza del niño en la posición neutra durante los episodios: puede ofrecer alguna resistencia, pero puede superarse. El diagnóstico diferencial incluye reflujo gastroesofágico, distonía de torsión idiopática y crisis epiléptica parcial compleja, pero se debe prestar una atención especial a la fosa posterior y a la unión craneocervical, donde las lesiones congénitas o adquiridas podrían desencadenar tortícolis. Estas observaciones precisan una validación por parte del paciente en forma de diario interrogatorio estructurado y recolección de datos longitudinal.

El 1.6.3 Tortícolis paroxístico benigno podría evolucionar hacia 1.6.2 Vértigo paroxístico benigno o 1.2 Migraña con aura (en especial, 1.2.2 Migraña con aura del tronco encefálico), o cesar sin la aparición de más síntomas.

 

 

CEFALEA TENSIONAL

2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente

2.1.1 Cefalea tensional episódica infrecuente con hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.1.2 Cefalea tensional episódica infrecuente sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.2 Cefalea tensional episódica frecuente

2.2.1 Cefalea tensional episódica frecuente con hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.2.2 Cefalea tensional episódica frecuente sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.3 Cefalea tensional crónica

2.3.1 Cefalea tensional crónica con hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.3.2 Cefalea tensional crónica sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.4 Cefalea tensional probable

2.4.1 Cefalea tensional episódica infrecuente probable

2.4.2 Cefalea tensional episódica frecuente probable

2.4.3 Cefalea tensional crónica probable

OTRAS DENOMINACIONES

Cefalea por tensión; cefalea por contracción muscular; cefalea psicomiogenética; cefalea por estrés; cefalea común; cefalea esencial; cefalea idiopática; cefalea psicógena.

CLASIFICADO EN OTRO LUGAR

La cefalea tensional atribuída a otro trastorno se codificará en el epígrafe de dicho trastorno.

COMENTARIO GENERAL

¿Cefalea primaria, secundaria o ambas?

En caso de que la primera aparición de una cefalea con características de cefalea tensional guarde una estrecha relación temporal con otro proceso conocido por causar cefalea o cumpla otros criterios para ocasionar tal trastorno, la nueva cefalea se clasifica como secundaria al proceso causal. En caso de

2. CEFALEA TENSIONAL

2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente

2.1.1 Cefalea tensional episódica infrecuente con hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.1.2 Cefalea tensional episódica infrecuente sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.2 Cefalea tensional episódica frecuente

2.2.1 Cefalea tensional episódica frecuente con hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.2.2 Cefalea tensional episódica frecuente sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.3 Cefalea tensional crónica

2.3.1 Cefalea tensional crónica con hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.3.2 Cefalea tensional crónica sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

2.4 Cefalea tensional probable

2.4.1 Cefalea tensional episódica infrecuente probable

2.4.2 Cefalea tensional episódica frecuente probable

2.4.3 Cefalea tensional crónica probable que la transición de cefalea tensional preexistente a crónica guarde una estrecha relación temporal con dicho proceso causal, se deberían consignar tanto el diagnóstico inicial de la cefalea tensional como el diagnóstico secundario. En caso de que el empeoramiento significativo (por lo general relativo a un aumento que como mínimo doble la frecuencia o gravedad) de una cefalea tensional preexistente guarde una estrecha relación temporal con dicho proceso causal, se deberían consignar tanto el diagnóstico inicial de cefalea tensional como el diagnóstico de la cefalea secundaria, siempre y cuando existan suficientes pruebas de que este proceso pueda ocasionar cefalea. En el caso de la cefalea tensional crónica con abuso de medicación resulta complicado establecer una relación temporal estrecha. Por lo tanto, en todos estos casos deben asignarse ambos diagnósticos, 2.3 Cefalea tensional crónica y 8.8 Cefalea por abuso de medicación sintomática.

INTRODUCCIÓN

La cefalea tensional es muy frecuente, con una prevalencia a lo largo de la vida en la población general que oscila entre el 30% y el 78% según los estudios, y tiene un muy alto impacto socioeconómico.

Mientras este tipo de cefalea fue considerado fundamentalmente psicogénico, aparecieron varios estudios después de que se publicara la primera edición de la Clasificación Internacional de las Cefaleas, que sugerían con firmeza la posibilidad de una base neurobiológica, al menos para los subtipos más severos de cefalea tensional.

La división de 2. Cefalea tensional en subtipos episódicos y crónicos, que se introdujo en la ICHD-I, ha demostrado ser extremadamente útil. En la ICHDII, la forma episódica se dividía a su vez en la subforma infrecuente, con crisis de cefalea menos de una vez por mes, y en una subforma frecuente. La 2.3 Cefalea tensional crónica es un proceso que ha de ser considerado muy seriamente, ya que ocasiona una enorme pérdida de la calidad de vida y una gran incapacidad. La 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente puede asociarse a incapacidad considerable, y en ocasiones requiere tratamiento con fármacos costosos. Por el contrario, 2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente, que aparece en casi toda la población, suele tener muy poco impacto en el individuo y, en la mayoría de ocasiones, no precisa de atención por parte de los profesionales de la salud. La distinción entre 2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente y 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente separa por tanto a los individuos que no suelen precisar atención médica, y evita categorizar a prácticamente toda la población como pacientes de un trastorno significativo, aunque sí permite que se clasifiquen estas cefaleas. Se desconocen los mecanismos exactos de la 2. Cefalea tensional. Es más que probable que los mecanismos del dolor periférico intervengan en la

2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente y la 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente, mientras que los mecanismos del dolor central desempeñan un papel más importante en la 2.3 Cefalea tensional crónica. La sensibilidad de la musculatura pericraneal a la palpación manual es el hallazgo anormal más significativo que se observa en pacientes con cefalea tipo tensional. Esta sensibilidad típicamente se presenta entre las crisis, se agrava durante la cefalea y aumenta conforme a su intensidad y la frecuencia. La sensibilidad pericraneal se percibe fácilmente a la palpación manual mediante movimientos giratorios y una presión firme (preferentemente con ayuda de un palpómetro) con los dedos índice y el corazón sobre los músculos frontal, temporal, masetero, pterigoideo, esternocleidomastoideo, esplenio y trapecio. Los valores de sensibilidad local de 0-3 para cada músculo pueden sumarse para obtener una puntuación total de sensibilidad en cada individuo. La palpación es una guía útil para elaborar la estrategia del tratamiento. También aporta credibilidad y valor a las explicaciones que se les da a los pacientes.

Es más que probable que la hipersensibilidad tenga importancia fisiopatológica.

El Comité de Clasificación alienta a proseguir con nuevas investigaciones sobre los mecanismos fisiopatológicos y tratamientos para la 2. Cefalea tensional. La ICHD-II realizó una distinción entre los pacientes con y sin este trastorno de los músculos pericraneales con este objetivo, y la subdivisión se mantiene en la ICHDIII (beta) para continuar estimulando la investigación en este campo.

La dificultad diagnóstica más habitual en las cefaleas primarias es discriminar entre la cefalea tensional y la migraña sin aura con dolor leve. Esto es así porque los pacientes con cefaleas frecuentes suelen padecer ambos trastornos. Se ha sugerido una restricción de los criterios de diagnóstico para la 2. Cefalea tensional con la esperanza de excluir la migraña cuyo fenotipo se asemeje a la cefalea tensional. Este aumento en la especificidad conseguiría, al mismo tiempo, reducir la sensibilidad de los criterios, lo que resultaría en una mayor proporción de pacientes cuyas migrañas solo podrían clasificarse como 2.4 Cefalea tensional probable o 1.5 Migraña probable. La propuesta de unos criterios de diagnóstico más estrictos para la 2. Cefalea tensional se incluyó en el Apéndice de la ICHDII como A2. Cefalea tensional, pero por el momento no existen pruebas que respalden los beneficios de esa modificación. Estos criterios de diagnóstico más estrictos permanecen en el Apéndice únicamente para fines de investigación.

El Comité de Clasificación aconseja comparar los pacientes diagnosticados conforme a cada grupo de criterios, no solo para categorización del cuadro clínico, sino también para investigar acerca de los mecanismos fisiopatológicos y de la respuesta a los tratamientos.

2.1 CEFALEA TENSIONAL EPISÓDICA INFRECUENTE

Descripción

Episodios de cefalea poco frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor tensivo u opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días. Este dolor no empeora con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero podrían presentarse fotofobia o fonofobia.

Criterios diagnósticos

A. Al menos 10 episodios de cefalea que aparezcan de media menos

de un día al mes (menos de 12 días al año) y que cumplen los criterios

B-D.

B. Cefalea con duración de 30 minutos a 7 días.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral.

2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).

3. Intensidad leve o moderada.

4. No empeora con la actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Ambas características siguientes:

1. Sin náuseas ni vómitos.

2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).

E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

2.1.1 Cefalea tensional episódica infrecuente con hipersensibilidad pericraneal

Criterios diagnósticos

A. Los episodios cumplen los criterios de 2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente.

B. Hipersensibilidad pericraneal a la palpación manual.

2.1.2 Cefalea tensional episódica infrecuente sin hipersensibilidad pericraneal

Criterios diagnósticos

A. Los episodios cumplen los criterios de 2.1 Cefalea tipo tensional episódica infrecuente.

B. No se aprecia aumento de la sensibilidad pericraneal.

2.2 CEFALEA TENSIONAL EPISÓDICA FRECUENTE

Descripción

Episodios frecuentes de cefalea, de localización típicamente bilateral, con dolor tensivo u opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días. Este dolor no empeora con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero podrían presentarse fotofobia o fonofobia.

Criterios diagnósticos

A. Al menos 10 episodios de cefalea que ocurran de media 1-14 días al mes durante más de 3 meses (≥ 12 y < 180 días al año) y que cumplen los criterios B-D.

B. Cefalea con duración de 30 minutos a 7 días.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral.

2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).

3. Intensidad leve o moderada.

4. No empeora con la actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Ambas de las siguientes:

1. Sin náuseas ni vómitos.

2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).

E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Comentarios

La 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente coexiste a menudo con la 1.1 Migraña sin aura. La coexistencia de ambas en un paciente migrañoso debe identificarse preferentemente mediante la elaboración de un diario de cefalea. El tratamiento de la migraña difiere de manera sustancial del de la cefalea tensional, y es importante educar a los pacientes para que distingan entre ambos tipos si se quiere optar por el tratamiento apropiado para cada una de ellas, y evitar con ello el abuso de medicación y las consecuencias adversas de la 8.2 Cefalea por abuso de medicación sintomática. En caso de la que cefalea cumpla los criterios tanto de 1.5 Migraña probable y 2. Cefalea tensional, se clasifica como 2. Cefalea tensional (o cualquiera de los subtipos para los que cumpla los criterios) conforme a la norma general de que un diagnóstico definido prevalece sobre los diagnósticos probables. En caso de que la cefalea cumpla los criterios para 1.5 Migraña probable así como para la 2.4 Cefalea tensional probable, se clasifica como la primera conforme a la norma general jerárquica, que coloca a la 1. Migraña y sus subtipos antes que a la 2. Cefalea tensional y sus subtipos.

2.2.1 Cefalea tensional episódica frecuente con hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

Criterios diagnósticos

A. Los episodios de cefalea cumplen los criterios de 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente.

B. Hipersensibilidad pericraneal a la palpación manual.

2.2.2 Cefalea tensional episódica frecuente sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

Criterios diagnósticos

A. Los episodios cumplen los criterios de 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente.

B. No se aprecia aumento de la sensibilidad pericraneal.

2.3 CEFALEA TENSIONAL CRÓNICA

Clasificado en otro lugar

4.10 Cefalea diaria persistente de reciente comienzo.

Descripción

Esta modalidad crónicas evoluciona desde una cefalea tensional episódica frecuente, con episodios de cefalea diarias o muy frecuentas, de localización típicamente bilateral, con dolor opresivo o tensivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días, o sin remisión. Este dolor no empeora con la actividad física habitual, pero podría estar asociado con náuseas leves, fotofobia o fonofobia.

Criterios diagnósticos

A. Cefalea que se presenta de media ≥15 días al mes durante más de 3 meses (≥180 días por año) y cumplen los criterios B-D.

B. Duración de minutos a días, o sin remisión.

C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:

1. Localización bilateral.

2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).

3. De intensidad leve o moderada.

4. No empeora con la actividad física habitual, como andar o subir escaleras.

D. Ambas de las siguientes:

1. Solamente una de fotofobia, fonofobia o náuseas leves.

2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos.

E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Comentarios

La 2.3 Cefalea tensional crónica es el resultado de la evolución en el tiempo de una 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente; cuando estos criterios A-E se cumplan para una cefalea inequívocamente diaria y sin remisión de menos de 24 horas después de su inicio, se clasifica como 4.10 Cefalea diaria persistente de novo. Cuando no se recuerda la forma de comienzo o es incierta se clasifica como 2.3 Cefalea tensional crónica. Tanto la 2.3 Cefalea tensional crónica como la 1.3 Migraña crónica precisan que la cefalea se presente al menos durante 15 días al mes. En el caso de la 2.3 Cefalea tensional crónica, la cefalea debe cumplir al menos durante 15 días los criterios para la 2. Cefalea tensional, y para la 1.3 Migraña crónica debe cumplir durante al menos ocho días los criterios de la 1.Migraña. Por lo tanto, un paciente puede cumplir los criterios para ambos diagnósticos, por ejemplo, al presentar cefalea durante 25 días al mes y cumpliendo los requisitos de migraña durante 8 días y los de cefalea tensional durante 17 días. Ahí solamente se debería otorgar el diagnóstico de 1.3

Migraña crónica.

En muchos casos dudosos existe un exceso de medicación sintomática.

Cuando se cumple el criterio B de cualquiera de las subformas de la 8.2

Cefalea por abuso de medicación sintomática así como los criterios de la 2.3

Cefalea tensional crónica, la norma es codificarlos para ambos trastornos. Después de la supresión del fármaco, se debe reevaluar el diagnóstico: con frecuencia no se cumplirán más los criterios de 2.3 Cefalea tensional crónica, que habrá revertido a uno u otro subtipo episódico.

2.3.1 Cefalea tensional crónica con hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

Criterios diagnósticos

A. Cefalea que cumple los criterios de 2.3 Cefalea tensional crónica.

B. Hipersensibilidad pericraneal a la palpación manual.

2.3.2 Cefalea tensional crónica sin hipersensibilidad de la musculatura pericraneal

Criterios diagnósticos

A. Cefalea que cumple los criterios de 2.3 Cefalea tensional crónica.

B. No se aprecia aumento de la sensibilidad pericraneal.

2.4 CEFALEA TENSIONAL PROBABLE

Descripción

Crisis de cefalea tensional que carecen de una de las características exigida para cumplir todos los criterios de uno de los subtipos de cefalea tensional clasificados anteriormente, y que no cumplen los criterios de ninguna otra cefalea.

Comentario

Los pacientes que cumplen uno de estos criterios pueden también cumplir los criterios para algunas de las subformas de 1.6 Migraña probable. En tales casos, debe utilizarse otra información para decidir cuál de las alternativas es más verosímil.

2.4.1 Cefalea tensional episódica infrecuente probable

Criterios diagnósticos

A. Una o más crisis de cefalea cumplen todos menos uno de los criterios

A-D de la 2.1 Cefalea tensional episódica infrecuente, salvo por uno.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de ninguna otra cefalea.

C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

2.4.2 Cefalea tensional episódica frecuente probable

Criterios diagnósticos

A. Episodios de cefalea que cumplen todos menos uno de los criterios

A-D de la 2.2 Cefalea tensional episódica frecuente, salvo por uno.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de ninguna otra cefalea.

C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

2.4.3 Cefalea tensional crónica probable

Criterios diagnósticos

A. Cefalea que cumple todos menos uno de los criterios A-D de la 2.3 Cefalea

tensional crónica.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

 

 

CEFALEA TRIGÉMINO-AUTONÓMICA PROBABLE

Descripción

Ataques de cefalea que se creen que son un tipo de 3. Cefaleas trigémino-autonómicas, pero que carecen de una de las características necesarias para cumplir con todos los criterios de cualquiera de los subtipos clasificados anteriormente, y que no cumplen todos los criterios de otras cefaleas.

Criterios diagnósticos

A. Ataques de cefalea que cumplen todos menos uno de los criterios A-D para 3.1 Cefalea en racimos, de los criterios A-E de 3.2 Hemicránea paroxística, de los criterios A-D de 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración o de los criterios A-D de 3.4 Hemicránea continua.

B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

C. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Comentario

Se podría clasificar a los pacientes en 3.5.1 Probable cefalea en racimos, 3.5.2 Probable hemicránea paroxística, 3.5.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración o 3.5.4 Probable hemicránea continua. Dichos pacientes pueden no haber padecido un número suficiente de episodios típicos (por ejemplo, un primer brote de cefalea en racimos) o bien haberlos padecido, pero no cumplen uno de los otros criterios.

 

 

HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA

Descripción

Ataques de dolor severo, estrictamente unilateral en región orbitaria, supraorbitaria, temporal, o en cualquier combinación de estos lugares, con una duración de 2-30 minutos, que se presentan entre varias y muchas veces día. Los ataques se asocian a inyección conjuntival homolateral, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral. Remiten completamente con indometacina.

Criterios diagnósticos

A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-E.

B. Dolor severo unilateral en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con una duración de 2 a 30 minutos.

C. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales al dolor:

1. Inyección conjuntival o lagrimeo.

2. Congestión nasal o rinorrea.

3. Edema palpebral.

4. Sudoración frontal y facial.

5. Rubefacción frontal y facial.

6. Sensación de taponamiento en los oídos.

7. Miosis y/o ptosis.

D. Los ataques tienen una frecuencia por encima de cinco por día durante más de la mitad del tiempo.

E. Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina1.

F. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Nota

1. En un adulto, la dosis inicial de indometacina oral debería ser de mínimo 150 mg diarios, y aumentarse en caso necesario hasta los 225 mg diarios. La dosis inyectable es de 100-200 mg. A menudo se emplean dosis de mantenimiento inferiores.

Comentario

Al contrario que la cefalea en racimos, no existe el predominio en los varones.

Típicamente, la hemicránea paroxística se inicia en la edad adulta, aunque también se han descrito casos en la infancia.

3.2.1 Hemicránea paroxística episódica

Descripción

Ataques de hemicránea paroxística que se manifiestan en períodos que duran de siete días a un año, separados por fases de remisión que duran como mínimo un mes.

Criterios diagnósticos

A. Ataques que cumplen los criterios de la 3.2 Hemicránea paroxística y que se manifiestan en brotes

B. Al menos dos racimos que duran de 7 días a 1 año (sin tratamiento), separados por períodos de remisión que duran un mes o más.

3.2.2 Hemicránea paroxística crónica

Descripción

Ataques de hemicránea paroxística que se presentan durante más de un año sin períodos de remisión o con períodos de remisión que duran menos de un mes.

Criterios diagnósticos

A. Ataques que cumplen los criterios de 3.2 Hemicránea paroxística y el criterio B.

B. Se manifiestan sin período de remisión, o con remisiones que duran < un mes durante como mínimo un año.

Comentario

A los pacientes que cumplan los criterios tanto para la 3.2.2 Hemicránea paroxística crónica como para la 13.1 Neuralgia del trigémino (a veces conocidos como síndrome CPH-tic) deberían recibir ambos diagnósticos. Su identificación es clave, puesto que ambos trastornos precisan tratamiento. El significado fisiopatológico de esta asociación aún no está definido.

 

 

HEMICRÁNEA CONTINUA

Descripción

Cefalea persistente estrictamente unilateral asociada con inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal y facial, miosis, ptosis o edema palpebral homolaterales, y/o inquietud o agitación. La cefalea responde completamente a la indometacina.

Criterios diagnósticos

A. Cefalea unilateral que cumple los criterios B-D.

B. Duración > 3 meses, con exacerbaciones de intensidad al menos moderada.

C. Cualquiera o dos de los siguientes:

1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, homolaterales a la cefalea:

a) Inyección conjuntival o lagrimeo.

b) Congestión nasal o rinorrea.

c) Edema palpebral.

d) Sudoración frontal y facial.

e) Rubefacción frontal y facial.

f) Sensación de taponamiento en los oídos.

g) Miosis y/o ptosis.

2. Sensación de inquietud o agitación, o empeoramiento del dolor con el movimiento.

D. Responde completamente a dosis terapéuticas de indometacina1.

E. Sin mejor explicación por otro diagnóstico de la ICHD-III.

Nota

1. En un adulto, la dosis inicial de indometacina oral debería ser de mínimo 150 mg diarios, y aumentarse en caso necesario hasta los 225 mg diarios.

La dosis inyectable es de 100-200 mg. A menudo se emplean dosis de mantenimiento inferiores.

Comentarios

En la 3.4 Hemicránea continua, es habitual observar síntomas migrañosos tales como fotofobia o fonofobia.

La 3.4 Hemicránea continua se ha incluido en la categoría 3. Cefaleas trigémino-autonómicas en la ICHD-III (beta) —anteriormente, estaba clasificado en:

4. Otras cefaleas primarias— basándose en la localización típicamente unilateral del dolor así como de los síntomas autonómicos craneales, si están presentes.

Los estudios de neuroimagen muestran solapamientos importantes entre todos los trastornos aquí descritos, especialmente la activación de la sustancia gris hipotalámica posterior. Asimismo, 3.4 Hemicránea continua y 3.2 Hemicránea paroxística comparten la respuesta absoluta a la indometacina.

3.4.1 Hemicránea continua, subtipo remitente

Descripción

Hemicránea continua que se caracteriza por dolor que no continuo, sino interrumpido por períodos de remisión de al menos un día de duración.

Criterios diagnósticos

A. Cefalea que cumple los criterios de 3.4 Hemicránea paroxística y el criterio B.

B. Cefalea no diaria ni continua, sino interrumpida por períodos de remisión de un día o más sin tratamiento.

Comentario

La 3.4.1 Hemicránea continua, subtipo remitente puede aparecer de novo o a partir de la 3.4.2 Hemicránea continua, subtipo no remitente.

3.4.2 Hemicránea continua, subtipo no remitente

Descripción

Hemicránea continua que se caracteriza por dolor continuo, sin períodos de remisión de al menos un día, durante al menos un año.

Criterios diagnósticos

A. Cefalea que cumple los criterios de 3.4 Hemicránea paroxística y el criterio

B.

B. Cefalea diaria y continua durante al menos un año, sin períodos de remisión de un día o más.

Comentario

La 3.4.2 Hemicránea continua, subtipo no remitente puede aparecer de novo o a partir de la 3.4.1 Hemicránea continua, subtipo remitente. La mayoría de los pacientes sufren el subtipo no remitente desde el inicio.

Si continuas utilizando este sitio aceptas el uso de cookies y RGPD. más información

Los ajustes de cookies de esta web están configurados para "permitir cookies" y así ofrecerte la mejor experiencia de navegación posible. Si sigues utilizando esta web sin cambiar tus ajustes de cookies o haces clic en "Aceptar" estarás dando tu consentimiento a esto.

Cerrar