Cefaleas en Racimos – cefaleasenracimos.org

Abstracto
Fondo
Esta revisión narrativa tiene como objetivo ampliar nuestra comprensión de la epidemiología, la carga y el espectro clínico de la cefalea en racimos basándose en hallazgos actualizados con una perspectiva global.
Métodos
Realizamos una búsqueda bibliográfica sobre los siguientes temas: (a) epidemiología; (b) carga: calidad de vida, discapacidad, carga económica, carga relacionada con el trabajo y tendencias suicidas; y (c) espectro clínico: predominio masculino y sus cambios, edad, síntomas previos al grupo y previo al ataque, aura, postdromo, características del ataque (ubicación, gravedad, duración y síntomas asociados), características del ataque (frecuencia del ataque, duración y frecuencia de los episodios), ritmicidad circadiana y estacional y curso de la enfermedad.

Resultados
Nuevos informes poblacionales a gran escala han sugerido una prevalencia más baja que las estimaciones anteriores. El impacto de la cefalea en racimos crea una carga significativa en términos de calidad de vida, discapacidad, cargas económicas y laborales y tendencias suicidas. Varios estudios han informado una disminución de la proporción entre hombres y mujeres y un amplio rango de edad al inicio de la enfermedad. Recientemente se han revisado las fases de la cefalea en racimos que no son cefalea, incluidos los síntomas previos a la cefalea, previos al ataque y posictales. Los datos más recientes sobre las características de los ataques, las características de los combates y el ritmo circadiano y estacional de diferentes países han mostrado variabilidad entre combates, ataques, individuos y etnias. Los estudios sobre el curso de la enfermedad de la cefalea en racimos han demostrado características típicas de ataques o ataques que disminuyen con el tiempo.
Conclusiones
La cefalea en racimos puede ser más que una “cefalea autonómica del trigémino” porque implica fenómenos complejos del sistema nervioso central. El espectro de ataques y combates es más amplio de lo que se pensaba anteriormente. La cefalea en racimos es un trastorno dinámico que evoluciona o retrocede con el tiempo.

Introducción
La cefalea en racimos (CH) es un trastorno de cefalea extremadamente debilitante que se presenta con síntomas autonómicos del trigémino (1). Se ha establecido ampliamente que la CH afecta a 1 de cada 1000 personas y típicamente se caracteriza por unilateralidad estricta, dolor localizado en la primera división del nervio trigémino, síntomas autonómicos y agrupación de síntomas durante un ataque. Recientemente, están disponibles informes de regiones geográficas previamente poco reconocidas, así como las últimas investigaciones que revelan los fenotipos clínicos y los cursos de CH. En esta revisión narrativa, analizamos los datos preexistentes y actualizados para ampliar la comprensión de la epidemiología, la carga y el espectro clínico, incluidas las fases del ataque, el fenotipo del ataque, las características del ataque y el curso clínico del CH con una perspectiva global.

Epidemiología
La CH es mucho menos común que la migraña (2–4), lo que dificulta investigar la prevalencia exacta de la CH en la población general. Hasta la fecha, sólo se dispone de datos limitados utilizando metodologías epidemiológicas rigurosas (5–18). La mayoría de estos estudios se realizaron en Europa, mientras que otros se realizaron en Estados Unidos (6). Por el contrario, sólo se ha realizado un número limitado de estudios poblacionales en Asia, África y América Latina (8,10,11,16,17).
La Tabla 1 resume los resultados de estos estudios epidemiológicos. Fischera et al. (6) realizaron un metanálisis de 16 estudios poblacionales, en su mayoría realizados en países europeos y norteamericanos. Las estimaciones agrupadas de prevalencia de vida y prevalencia de 1 año fueron 124 por 100.000 [intervalo de confianza (IC) del 95% = 101-151] y 53 por 100.000 (IC del 95% = 26-95), respectivamente. Se observó una heterogeneidad significativa entre los países: la prevalencia a lo largo de la vida osciló entre 0 (Grecia) y 381 (Noruega) por 100.000 personas, y la prevalencia anual fue reportada como 0 (Malasia), 32 (Etiopía), 119 y 150 (dos Estudios alemanes) por 100.000 personas (6,9-14).

Tabla 1. Prevalencia de cefalea en racimos según estudios poblacionales: metanálisis y actualizaciones de 2008.
Autor Año País Muestra de población (n) Tipo de encuesta Estimaciones Relación M:F
Fischera et al. (6) Metanálisis de 2008 de 16 estudios, principalmente de Europa y América del Norte. Prevalencia de vida 124 por 100.000 (IC del 95 % = 101–151) 4,3
Katsarava et al. (15) 2009 Georgia 1.145 Prevalencia de vida 87 por 100.000 (IC del 95% = −258/100.000) –
Mengistu et al. (16) 2013 Etiopía 231 Prevalencia de 1 año 77 por 100 000 Todos los hombres
Jurno et al. (17) 2018 Brasil 36.145 Prevalencia de vida 41,4 por 100.000 6,5
Crespi et al. (18) 2022 Noruega 3.892.260 Prevalencia de vidaIncidencia anual 48,6 por 100.0003,0 por 100

Tras este metanálisis (6), se obtuvieron nuevos datos de Noruega, Etiopía, Georgia y Brasil (15–18). Entre los estudios incluidos en el metanálisis antes mencionado, el estudio de Vågå realizado en Noruega mostró la mayor prevalencia de HC a lo largo de la vida, con 381 casos por 100.000 personas (IC 95 % = 153–783) (12). Sin embargo, un reciente estudio epidemiológico a nivel nacional realizado en Noruega informó una prevalencia de 48,6 por 100.000 y una incidencia anual de 3,0 por 100.000, que son mucho más bajas que los resultados del estudio de Vågå (12,18). Torelli et al. (19) realizaron un metanálisis en 10.071 pacientes italianos y estimaron una prevalencia de por vida de 279 por 100.000 personas (IC del 95% = 173–427). Las tasas de prevalencia fueron de 227 por 100.000 en mujeres y 338 por 100.000 en hombres. Un estudio anterior realizado en Etiopía informó una tasa de prevalencia anual de 32 por 100 000 (IC del 95 % = 10–75) en la década de 1990, que era mucho más baja que la informada en los países europeos (10). En 2013, un estudio realizado en Etiopía informó de un aumento de la prevalencia (3/231), aunque el tamaño de la muestra fue mucho menor (16). Los primeros datos epidemiológicos de Georgia y Brasil estimaron que la prevalencia vitalicia de HC era de 87 por 100.000 (15) y 41,4 por 100.000 (17), respectivamente.

Se han realizado pocos estudios poblacionales sobre CH en Asia. Un estudio de China, publicado en 1988, examinó a 246.812 habitantes e informó 14 casos de CH según la definición interna de los investigadores (8). Otro estudio de Malasia evaluó a 595 participantes y no informó ningún caso de HC (11). Hirata et al. (20) analizaron datos de empleados de entre 19 y 74 años que trabajaban para grandes empresas en todo el país y estaban registrados en un seguro médico. Este estudio identificó 21 (0,098%) casos de CH entre los 21.480 encuestados, similar a las estimaciones agrupadas informadas por Fischera et al. (6). Para abordar el desequilibrio geográfico y étnico en los estudios epidemiológicos actuales, un grupo internacional de expertos está trabajando en las diferencias genéticas de la cefalea en racimos entre diferentes regiones y etnias.
Carga
La HC se caracteriza por un dolor de cabeza debilitante y a menudo se la denomina “cefalea suicida” (21). Los pacientes con HC frecuentemente experimentan discapacidades relacionadas con el dolor de cabeza, disminución de la calidad de vida, cargas económicas y problemas relacionados con el trabajo. Revisamos el impacto de la CH en estos temas para resaltar la importancia de esta condición y la necesidad de una mayor conciencia en la sociedad.

Calidad de vida
CH afecta significativamente la calidad de vida. D’Amico et al. (22) revisaron ocho estudios que utilizaron escalas de calidad de vida e informaron que las medidas de calidad de vida eran significativamente más bajas en pacientes con CH que los valores normativos, los controles y los pacientes con migraña. Curiosamente, los estudios de neuromodulación de CH médicamente refractarios no lograron mejorar la calidad de vida, aunque las frecuencias de los ataques se redujeron. En una revisión reciente de Freeman et al. (23), se identificó una calidad de vida significativamente reducida en un análisis cualitativo de 11 estudios realizados en el Reino Unido, Suecia, Francia, Corea, Alemania, Dinamarca, Italia, España y Brasil. También se informó un impacto significativo en la calidad de vida en pacientes asiáticos con CH, como se informó en Corea (24) y China (25).
El impacto general de la CH no se limita al dolor experimentado durante los ataques. La carga interictal, que indica síntomas continuos a pesar del alivio del dolor, los aspectos emocionales como la ansiedad y la preocupación por ataques futuros, la evitación de desencadenantes, la necesidad de ocultar la propia condición y el efecto acumulativo de estos factores, contribuyen significativamente a la carga general de la enfermedad. enfermedad (26). En encuestas que examinaron la carga interictal, se encontró que factores como el miedo al dolor, el auto-ocultamiento y las dificultades en la vida personal disminuyen la calidad de vida de las personas con CH (27). Estas cargas, que se experimentan entre los ataques de dolor de cabeza, afectan significativamente el bienestar general y resaltan los desafíos de vivir con esta afección. Por lo tanto, la CH ejerce una influencia profunda y dominante en los pensamientos y la vida de las personas, incluso durante los períodos sin dolor.

Discapacidad
La CH, particularmente cuando se vuelve refractaria a las opciones de tratamiento disponibles, se asocia con resultados de tratamiento difíciles e impone una carga significativa de discapacidad a los pacientes. D’Amico et al. (22) revisaron 11 estudios que informaron datos transversales y longitudinales sobre los efectos adversos del HC principalmente intratable en las actividades diarias en países europeos. Las puntuaciones promedio en la Prueba de Impacto del Dolor de Cabeza-6 (HIT-6) sugieren que la CH tiene un impacto significativo en la vida de los pacientes, y los pacientes refractarios tienen puntuaciones medias de >60. Las puntuaciones iniciales en todos los estudios fueron mucho más altas que 21 en la Evaluación de Discapacidad por Migraña (MIDAS). Los estudios longitudinales que utilizan puntuaciones HIT-6 y MIDAS como medidas de discapacidad han demostrado que a pesar de tratamientos como la estimulación del ganglio esfenopalatino, la toxina onabotulinum A, la estimulación cerebral profunda del área tegmental ventral y la estimulación del nervio occipital que pueden conducir a mejoras moderadas, los pacientes aún experimentan una discapacidad significativa. como lo indican las altas puntuaciones de discapacidad por dolor de cabeza después del tratamiento (22,28–32).
Jürgens et al. (29) investigaron la discapacidad causada por CH utilizando la medida del Inventario de Discapacidad por Dolor de Cabeza (IDH). Descubrieron que los pacientes con HC crónico activo (33) o HC episódico (34) tenían puntuaciones de discapacidad más altas (IDH total de 62,5 y 59,4, respectivamente) que los pacientes con cefalea en racimos episódica (ECH) fuera de los períodos activos y aquellos con migrañas (IDH total de 45,3 y 42,0, respectivamente).

Investigaciones recientes han demostrado la carga de CH en los países asiáticos. Sohn et al. (24) demostraron que alrededor del 85% de los pacientes coreanos con CH tenían un impacto severo relacionado con el dolor de cabeza (puntuación HIT-6 ≥60). Descubrieron que la ansiedad, la mayor intensidad del dolor y la edad son factores predictivos importantes de un impacto grave (24). El grupo taiwanés también mostró un alto nivel de discapacidad relacionada con el dolor de cabeza según lo medido por MIDAS y HIT-6 en pacientes con CH (35).
Estudios anteriores han utilizado medidas genéricas o escalas relacionadas con la migraña (22). Sin embargo, están validados principalmente para la migraña y es posible que no capturen completamente las características únicas de la CH, subestimando la carga. Por ejemplo, la tercera pregunta del HIT-6 evalúa la sensibilidad al movimiento durante un ataque de dolor de cabeza y la puntuación MIDAS de un período de 3 meses podría no medir la naturaleza distintiva del CH. Factores como la inquietud, la agitación y los ataques nocturnos no están suficientemente cubiertos. Escalas de HC especializadas, como la Escala de cefalea en racimos (CHS) (36) para el impacto psicosocial, la Escala de gravedad de la cefalea en racimos (CHSS) (37) para aspectos específicos de la cefalea en racimos y el Cuestionario de impacto de la cefalea en racimos (CHIQ) de 8 ítems que evalúa la discapacidad (38, 39). Estas escalas ofrecen información sobre CH, aunque su uso en investigación sigue siendo limitado, lo que justifica más estudios. La integración de estas escalas personalizadas promete conocimientos más profundos sobre CH.

Carga económica
En Europa y Estados Unidos se ha informado de una elevada carga económica de la HC, en particular de la cefalea en racimos crónica (CCH). Un estudio clínico realizado en Alemania encontró que los costes directos e indirectos promedio para un solo paciente con CH durante un período de seis meses fueron de 5963 € (40). Los costes fueron significativamente mayores para las personas con CCH que para aquellas con ECH (10.985 € frente a 2.583 €). Un estudio danés informó que los costos directos anuales promedio para CH eran 9.158 € para CCH y 2.763 € para ECH (41). Además, el estudio identificó una pérdida significativa de productividad debido a la falta de trabajo, lo que resultó en costos indirectos de 11.809 € por año por paciente para la población CCH y 3.558 € por año por paciente para la población ECH.
Según un estudio estadounidense en el que participaron 6.562 pacientes con CH, aquellos con HC tuvieron un mayor número de visitas al hospital y se sometieron a más exámenes médicos que los controles (42). Se encontró que el costo total asociado con CH fue de $16,530 ± 40,068, que fue significativamente mayor que los costos de los controles, que fueron $7197 ± 25,147. En otro estudio

estadounidense en el que participaron 9.328 pacientes con HC, el coste directo anual total se estimó en 3.132 dólares por paciente (42). El estudio también identificó costos indirectos asociados con la HC, incluidos $4928 por paciente por año por ausentismo, $80 por discapacidad a corto plazo y $3374 por ambos factores combinados.

La cefalea en racimos es un tipo de trastorno neurológico que causa un dolor intenso en un lado de la cabeza, generalmente centrado detrás de un ojo. Durante una cefalea en racimos, las personas suelen experimentar agitación, enrojecimiento o sudoración de la cara y enrojecimiento y secreción de los ojos y la nariz. El dolor suele durar entre 30 minutos y 4 horas, reaparece varias veces al día durante semanas o meses seguidos.

Curiosamente, alrededor del 80% de los que padecen cefalea en racimos experimentan un marcado aumento de dolores de cabeza durante los cambios estacionales. Dado que los niveles de vitamina D varían según las estaciones, los investigadores plantean la hipótesis de que la vitamina D puede desempeñar un papel en las cefaleas en racimos.

En un nuevo estudio de casos y controles, los investigadores evaluaron los niveles de vitamina D entre 28 pacientes con cefalea en racimos y 36 controles sanos. Desde octubre de 2016 hasta marzo de 2018, se midieron los niveles séricos de 25 (OH) D de los participantes, junto con las estaciones en las que se obtuvieron estos niveles.

Los niveles promedio de vitamina D entre los pacientes con cefalea en racimos fueron de 14 ng/ml en el 92,8% de casos.

Los investigadores declararon:

«En resumen, este es el primer informe que examina los niveles séricos de vitamina D en pacientes con [cefalea en racimos] en comparación con los de controles de la misma edad y sexo que controlan la temporada de muestreo, así como otras variables clínicas».
Investigaciones anteriores han demostrado que la deficiencia de vitamina D se asocia con una mayor frecuencia y gravedad de la Cefalea Tensional. Sin embargo, es necesario realizar más investigaciones para determinar si la suplementación con vitamina D puede reducir la duración o la gravedad de la cefalea en racimos.

Según la evidencia hasta la fecha, el Consejo de Vitamina D recomienda que los adultos que sufren dolores de cabeza crónicos complementen con entre 5000 y 10 000 UI de vitamina D3 por día para lograr un estado saludable de vitamina D (40-80 ng/ml).