3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración Descripción: Episodios de dolor de cabeza moderado o grave estrictamente unilateral que duran de segundos a minutos y aparecen como mínimo una vez al día, habitualmente asociados a lagrimeo abundante y enrojecimiento del ojo ipsilateral.
Criterios de diagnóstico:
A. Al menos 20 episodios que cumplen los criterios B-D. B. Episodios de dolor unilateral, moderado o grave en región orbitaria, supraorbitaria, temporal y/u otra distribución trigeminal, y de una duración de1-600 segundos en forma de punzadas únicas, una serie de punzadas, o en un patrón de de diente de sierra. C. Al menos uno de los siguientes cinco síntomas o signos autonómicos craneales, ipsilaterales al dolor: 1. Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo. 2. Congestión nasal y/o rinorrea. 3. Edema palpebral. 4. Sudoración frontal y facial. 5. Miosis y/o ptosis. D. Se presenta con una frecuencia de al menos una vez al día1. E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III. Nota: 1. Durante una parte, pero menos de la mitad, del período activo de la 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración, los episodios pueden ser menos frecuentes. Comentarios: Los episodios de mayor duración se caracterizan por un patrón en múltiples punzadas o de diente de sierra. Se reconocen dos subtipos de 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración: 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo (SUNCT) y 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA). Se sospecha que la 3.3.1 SUNCT podría ser una subforma de la 3.3.2 SUNA, si bien se precisa más investigación al respecto. Entretanto, cada una de ellas se clasifica como un subtipo separado, descrito más abajo. Las 3.3.1 SUNCT y 3.3.2 SUNA suelen desencadenarse sin un período refractario. Esto contrasta con la 13.1.1 Neuralgia del trigémino, que suele presentar un período refractario después de cada episodio. 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo (SUNCT) Criterios de diagnóstico: A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración y el criterio B. B. Ambas características, ipsilaterales al dolor: 1. Hiperemia conjuntival. 2. Lagrimeo (dacriorrea). Comentarios: Los datos publicados sugieren que el imitador más habitual de la 3.3.1 SUNCT es una lesión en la fosa posterior. Se han descrito casos de pacientes con un solapamiento de la 3.3.1 SUNCT y la 13.1.1 Neuralgia del trigémino. La distinción entre ambas es clínicamente compleja. Estos pacientes deberían recibir ambos diagnósticos. Se han descrito pacientes con 3.3.1 SUNCT y 3.1 Cefalea en racimos; no se ha determinado todavía el significado fisiopatológico de este solapamiento.
3.3.1.1 SUNCT episódica
Descripción: Ataques de SUNCT que se manifiestan en períodos de entre siete días y un año, separados por remisiones sin dolor que se prolongan durante tres o más meses. Criterios de diagnóstico: A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo y aparecen en brotes. B. Al menos dos brotes que duran de siete días a un año (sin tratamiento), separados por períodos de remisión sin dolor que duran ≥3 meses. 3.3.1.2 SUNCT crónica Descripción: Ataques de SUNCT que se presentan durante más de un año sin remisión o con períodos de remisión que duran menos de tres meses. Criterios de diagnóstico: A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo y el criterio B. B. Sin período de remisión, o con remisiones que duran meses durante como mínimo un año. 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA) A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración y el criterio B. B. No más de una de las siguientes características, ipsilaterales al dolor: 1. Hiperemia conjuntival. 2. Lagrimeo (dacriorrea). 3.3.2.1 SUNA episódica Descripción: Ataques de SUNA que se manifiestan en períodos de entre siete días y un año, separados por períodos sin dolor que se prolongan durante como mínimo tres meses. Criterios de diagnóstico: A. Episodios que cumplen los criterios de la 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales y aparecen en brotes. B. Al menos dos brotes que duran de siete días a un año (sin tratamiento), separados por períodos de remisión sin dolor que duran ≥3 meses.
3.3.2.2 SUNA crónica Descripción: Ataques de SUNA que se presentan durante más de un año sin remisión o con períodos de remisión que duran menos de tres meses.
Criterios de diagnóstico:
A. Episodios que cumplen los criterios de la 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales y el criterio B. B. Sin período de remisión, o con remisiones que duran meses durante como mínimo un año.