La cefalea en racimos es una forma episódica de cefalea neurovascular primaria que es grave y relativamente rara. Se caracteriza por episodios de cefalea con activación parasimpática craneal y deterioro simpático que se presentan en brotes o grupos. Su fisiopatología se puede dividir en comprender el fenotipo de ataque y el biotipo de la periodicidad. Los ataques agudos de cefalea en racimos se caracterizan por dolor mediado por el nervio trigémino y con activación autonómica craneal, cefalea trigémino-autonómica; una activación que caracteriza el fenotipo de un grupo de dolores de cabeza. La característica distintiva de la cefalea en racimos es su periodicidad, el ciclo diario de ataques cuando el paciente está en un episodio activo, o el ciclo peri-anual, u otro período, que distingue el período de actividad del período de actividad. Las imágenes cerebrales funcionales con tomografía por emisión de positrones y las imágenes estructurales con morfometría basada en vóxeles han identificado un área en la sustancia gris hipotalámica posterior como clave para comprender la cefalea en racimos. Este área está sutilmente agrandada en su volumen de materia gris, activa durante una cefalea en racimos aguda pero inactiva cuando los pacientes están entre episodios. Es probable que la cefalea en racimos sea una forma de dolor neurovascular primario cuya expresión fenotípica se basa en el reflejo autonómico del trigémino, con un biotipo determinado por el área del cerebro, el hipotálamo posterior, en el que parece estar localizada la lesión. Comprender tanto la expresión fenotípica como el biotipo permitirá, respectivamente, mejores tratamientos de ataques agudos y un mejor manejo preventivo de esta horrible forma de dolor de cabeza.
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